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アミロイドーシス

アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常タンパク質が全身の様々な臓器に沈着し、機能障害を起こす病気の総称です。

アミロイドとは、さまざまなアミロイド前駆物質が重合し凝集した不溶性の線維です。

複数の臓器にアミロイドが沈着する全身性のものー全身性アミロイドーシスと、ある臓器に限局してアミロイドが沈着する限局性のものー限局性アミロイドーシスに分けられます。

・全身性アミロイドーシスー免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)、AAアミロイドーシス、透析アミロイドーシス、家族性アミロイドポリニューロパチー、老人性全身性アミロイドーシスなど

・限局性アミロイドーシスーアルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー、プリオン病など

透析アミロイドーシス

アミロイドが、全身、特に骨や関節に沈着し、痛みや運動制限を起こす病気です。長期の透析患者さんには多く発症します。

原因としては、アミロイドの前駆タンパクーβ2ミクログロブリン(β2‐MG)というタンパク質は主にリンパ球系の細胞表面に存在していて、一定量が血中に放出されます。

β2‐MGは通常、腎臓の糸球体で濾過された後、ほとんどが近位尿細管で再吸収され分解されます。しかし腎機能が低下した末期腎臓病患者さんの場合、β2‐MGが腎臓でうまく濾過されず、血中濃度が上昇します。また、分子量11800と小さいため、透析では除去されず、長期透析患者さんでは、さらに血中濃度が上昇し体内に蓄積されます。

しかし、β2‐MGの血中レベルと透析アミロイドーシスの発症頻度は、必ずしも相関しません。

症状

・多関節痛・手根管症候群・弾撥指・透析脊椎炎(破壊性関節症・脊柱管狭窄症)・骨嚢胞

・骨折・虚血性腸炎



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